Drépanocytose: une alimentation saine améliore le confort de vie

La drépanocytose, qu'est ce que c'est ?

 
La drépanocytose est une maladie du sang qui affecte l'hémoglobine (protéine) des globules rouges, qui s'agglomère de manière anormale et crée une déformation des globules rouges. Les hématies prennent une forme de faucille c'est pourquoi la drépanocytose est également appelée "anémie falciforme".
C'est une maladie qui va provoquer des douleurs, une anémie et un risque infectieux
La drépanocytose est une pathologie héréditaire et génétique dite autosomique récessive, c'est à dire que les deux parents doivent transmettre à leur enfant le gène muté pour que la maladie se déclare. Dans le cas contraire la personne est dite porteur sain.

Les conséquences de cette maladie

Du fait de leur forme anormale les hématies sont fragilisées et leur durée de vie devient plus courte. En effet, tandis que les globules rouges d'un individu sain est de 120 jours, celle des globules rouge des personnes atteintes de drépanocytose est de 20 jours seulement. Cette hémolyse précoce est à l'origine de l'anémie des patients drépanocytaire qui se manifeste généralement par une pâleur importante et une fatigue chronique et permet le diagnostique.
 
L'autre symptôme majeur de la drépanocytose sont les crises vaso-occlusives à l'origine des douleurs intenses et aigues caractéristiques de la pathologie. Là encore c'est la forme de faucille des globules rouge qui est en cause. La rigidité des hématies entraîne une obstruction de la circulation sanguine dans les vaisseaux, notamment ceux de petite taille, ce qui entraîne une mauvaise oxygénation des zones touchées et des douleurs.
Chez l'enfant cela se manifeste par le syndrome "pied/main", c'est à dire le gonflement des pieds et des mains qui s'accompagne de fortes douleurs, c'est généralement ce qui permet le diagnostique en plus de l'anémie.
 
Ces crises peuvent également être à l'origine de complications telles que le syndrome thoracique aiguë (occlusion des capillaires pulmonaire entraînant une douleur thoracique, fièvre et difficulté respiratoire) ou l'AVC (paralysie, maux de tête). Ces accidents sont la plupart du temps transitoires mais peuvent tout de même laisser des séquelles, de plus le STA est la première cause de mortalité chez les patients drépanocytaires.
 
Les patients drépanocytaire sont plus sensibles aux infections bactériennes car celles ci augmentent les manifestations des autres symptômes.

Quels traitements pour la drépanocytose ?

A ce jour il n'existe pas encore de traitement curatif pour cette maladie en dehors de la greffe de moelle osseuse (qui contient des cellules souches à l'origine des Hématies). La thérapie génique est également à l'essai depuis quelques années mais n'est pas encore reconnu comme traitement efficace de la maladie.
 
L'objectif thérapeutique dans la prise en charge de la drépanocytose est donc de prévenir les infections (vaccins, mesures d'hygiènes), prendre en charge l'anémie grâce à la transfusion sanguine et prendre en charge les douleurs avec des antalgiques parfois associés à l'oxygénothérapie.
 
Avec le temps beaucoup de patients arrivent à gérer leurs crises à domicile, néanmoins des hospitalisations fréquentes peuvent être nécessaires en cas d'anémie ou de douleurs trop importantes ou pour un simple contrôle.

Importance de l'alimentation dans la prise en charge de la drépanocytose.

Bien qu'il n'y ai pas encore de traitements de la drépanocytose, certaines mesures hygiéno-diététiques permettent d'aider à limiter les risques infectieux, réduire la fréquence et/ou l'intensité des crises, mais également palier les risques de pertes de poids et carences nutritionnelles.

Hygiène alimentaire : 

Le respect des règles d'hygiène alimentaire est très important pour les patients drépanocytaires du fait de leur sensibilité aux infections. Ces mesures ont pour objectif d'aider à réduire les risques d'infections bactériennes, notamment à la Salmonelle.

• Se laver les mains avant de cuisiner et manger
• Laver ses mains, les ustensiles et le plan de travail après un contact avec des aliments crus
• Bien laver les fruits et légumes frais avant de les consommer
• Veiller à la cuisson suffisante des viandes et des œufs.
  Attention, certaines préparations peuvent contenir des œufs crus: sauces, mayonnaise maison, certains desserts faits maison (tiramisu, mousse au chocolat...).
• Consommer des produits laitiers (lait, fromage, laitages) portant la mention "pasteurisé".

Équilibre alimentaire : 

La drépanocytose est une pathologie qui peut être à l'origine de nombreuses carences nutritionnelles et ce pour plusieurs raisons: perte d'appétit en situation de crise, hémolyse importante, fatigue chronique, perte de poids... C'est pourquoi il est important de veiller à ce que l'alimentation des patients drépanocytaires soit variée et équilibrée.
 
Une prise en charge basée sur la micronutrition peut leur être bénéfique afin de répondre à des besoins spécifiques pour maintenir les fonctions de leur organisme.
 
Une consommation régulière de graines oléagineuses, de légumineuses et de poisson et/ou fruits de mer par exemple permet un apport régulier en sélénium, fer et vitamine E dont les rôles respectifs sont de limiter l'hémolyse, le transport d'oxygène et constitution de l'hémoglobine, intervenir dans la synthèse de l'hème (composant de l'hémoglobine).
 
En raison d'une hémolyse chronique les personnes atteintes de drépanocytose sont souvent carencées en vitamines B9 (rôle dans la formation des Globules rouges) et en vitamines B12 (synthèse des globules rouge). De ce fait consommer des légumes feuilles, des céréales complètes, des légumineuses ou encore des aliments d'origine animales (viande, foie de volaille, jaune d'œuf) peut les aider à couvrir leurs besoins.
Si besoin, une supplémentation en Folate (L-Méthylfolate de calcium) peut être prescrite par le médecin.
Les besoins en calcium et phosphore sont également augmentés chez les malades d'où l'importance de consommer suffisamment de produits laitiers, fruits et légumes frais ou encore des eaux calciques. Une consommation régulière de poisson gras tels que le saumon ou la sardine aide à couvrir les besoins en vitamine D qui favorise l'absorption du calcium et du phosphore.

De plus, une alimentation équilibrée permet d'apporter les nutriments nécessaires pour stimuler le système immunitaire tels que le sélénium, le cuivre ou encore la vitamine A dont les sources alimentaires sont respectivement les poissons et fruits de mer, les légumes secs et encore les fruits et légumes.

Enfin, l'hydratation à également son importance, elle doit être suffisante sur la journée et doit être augmentée notamment en cas de crises vaso-occlusives.

Vous souffrez de drépanocytose et souhaitez être accompagné pour adapter votre alimentation?

Prenez rendez-vous avec Suhela OUANGOLO, Diététicienne à Cesson proche de Melun